بیماری مادرزادی که پسران را بیشتر گرفتار می‌کند

ایران اکونومیست- یک متخصص ارولوژی گفت: سندرم پرون بلی در کودکان پسر بیشتر شیوع دارد؛ براساس شواهد امفالوسل‌ها با افزایش سن مادر در ارتباط هستند.

کد خبر: ۳۱۳۴۹۲

تاریخ: ۰۴ مرداد ۱۳۹۸ - ۱۶:۰۰

مریم فتوحی، متخصص ارولوژی در گفت‌وگو با خبرنگار  حوزه کلینیک  گروه علمی پزشكی باشگاه خبرنگاران جوان، درباره سندرم پرون بلی اظهار کرد: نقص‌های دیواره شکمی بدن، گروهی از بد شکلی‌های مادرزادی است که از جمله این ناهنجاری‌ها می‌توان به گاستروشزی و امفالوسل که تقریبا شایع هستند.

وی به نابجایی قلب، اکستروفی مثانه و اکستروفی کلوآک که بسیار نادر هستند، اشاره کرد و گفت: میزان شیوع گاستروشزی رو به افزایش است؛ بنابراین متخصصان با جراحی مکرر کودکان با این آنورمالی مادرزادی رو به رو می شوند.

فتوحی در ادامه افزود: این نوع بیماری در کودکان پسر بیشتر شیوع دارد، البته شواهدی وجود دارد که نشان می دهد امفالوسل‌ها منشا ژنتیکی دارد، امفالوسل‌ها با افزایش سن مادر در ارتباط هستند.
متخصص ارولوژی درباره علائم این نوع بیماری گفت: عدم تشکیل نسبی یا کامل عضلات شکم که باعث ایجاد نمای چروکیده پوست در این ناحیه می‌ شود. عدم نزول دو طرفه بیضه‌ ها، اختلال در سیستم ادراری و اتساع ارگان‌ های داخلی همچون مثانه، حالب‌ها و روده‌ ها، عفونت‌های راجعه دستگاه ادراری، تورم شکم همراه با افزایش فشار ادرار انباشته شده، مثانه بزرگ و حالب پیچ در پیچ از نشانه های نقص های شکمی است .
وی درباره تشخیص این نوع بیماری بیان کرد: تشخیص این سندروم را می‌توان با سونوگرافی در حین حاملگی تشخیص داد. حفره غیر طبیعی بزرگ شکمی که شبیه یک فرد چاق است شاخص کلیدی تشخیص است، چرا که تورم شکم همراه با افزایش فشار ادرار انباشته شده ایجاد می شود.
فتوحی درباره ره درمان این بیماری گفت: نوع درمان هم چون سایر بیماری‌های مشابه خیلی به علائم این سندرم بستگی دارد. معمولاً جراحی در این بیماران در سن ۶ تا ۱۲ ماهگی انجام می‌ شود که شامل بازسازی جدار شکم و ارکیدوپکسی دو طرفه است و جراحی حالب انجام نمی‌شود مگر در مواردی که انسداد وجود داشته باشد.

متخصص ارولوژی در ادامه افزود: عمل جراحی برای بستن نقص در دیواره شکم ضروری است. تکنیک‌هایی که به کاهش قابل توجه میزان فتق روده‌ای به دنبال بستن نقص دیواره کمک می‌کند، براساس معیار‌های انتخابی توسط مراکز مختلفی ارائه می‌شود. یکی از این تکنیک‌ها استفاده از سوله است که بدون بیهوشی یا بخیه می‌توان در کاهش عوارض و مدت زمان بستری شدن موثر باشد.