هموفیلی؛ خونی که بند نمی آید

هموفیلی در ظاهر یک بیماری است، اما دنیای مبتلایان به این بیماری خاص، حساس و پیچیده است؛ یک خراش کوچک و خونریزی ناشی از آن گاه می تواند به قیمت جان بیمار تمام شود، اما این تنها آغاز داستان مبتلایان به هموفیلی است.

کد خبر: ۱۹۴۰۶۱

تاریخ: ۱۷ دی ۱۳۹۶ - ۱۲:۴۱

به گزارش ایران اکونومیست، نیاز دایمی به مراقبت های ویژه، ترس از آینده شغلی و ازدواج فرزندان، نگرانی همیشگی والدین و ضعف ساختارهای حمایتی از این بیماران، تنها گوشه هایی از سختی زندگی مبتلایان به هموفیلی است.
'امید' پسر 19 ساله ای است که در راهرو درمانگاه هموفیلی بیمارستان شهید قاضی تبریز با او روبرو می شوم و پس از معرفی، درمورد بیماری اش می پرسم که می گوید: در خانواده فقط من دچار بیماری هستم و برادر دیگرم سالم است.
امید با بیان اینکه هیچ یک از دوستانم اطلاعی از بیماری ام ندارند، اضافه می کند: به دلیل ترس از نگاه های ترحم آمیز و نبود اطلاعات دقیق از بیماری ام در جامعه نمی توانم به راحتی آن را بیان کنم.
'لطیفه'، دیگر بیماری است که در راهروی بیمارستان منتظر دریافت فاکتورهای خونی خود است، او در خصوص بیماری اش می گوید: هفت سال قبل به دنبال خونریزی های شدیدی که دچار شدم، با مراجعه به متخصص خون و با انجام آزمایش های مختلف بیماری هموفیلی تشخیص داده شد.
وی دلیل ابتلا به هموفیلی را بیماری زمینه ای دیگری عنوان کرد و گفت: بجز پدر، مادر و همسرم کسی از آن اطلاع ندارد.
لطیفه اظهار کرد: وقتی برای استخدام به یکی از کارخانجات مراجعه کرده بودم در مرحله پایانی استخدام از بیماری ام سخن گفتم که باعث شد از من آزمایش های مختلف بخواهند و برخورد ناشایست داشته باشند، انگار که بیماری ام واگیردار است.
بابک که 30 سال دارد و مبتلا به بیماری هموفیلی است، از مشکلاتش برای اشتغال ابراز ناراحتی می کند و می گوید: وقتی کارت پایان خدمتم را که در آن معافیت پزشکی درج شده است، نشان می دهم و نام هموفیلی را به زبان می آورم صاحبان کار از استخدام من سر باز می زنند.
وی ادامه می دهد: مشکل دیگر ما بیماران هموفیلی ازدواج است؛ کمتر خانواده ای راضی به ازدواج فرزندشان با یک بیمار هموفیلی می شوند.
'محمد' نیز بیماری هموفیلی 50 ساله ای است که از شهرستان اهر برای دریافت فاکتور به بیمارستان شهید قاضی تبریز مراجعه کرده و است به خبرنگار ایرنا می گوید: من و دو برادر دیگرم مبتلا به هموفیلی مادرزادی هستیم.
وی اظهار می کند: یکی از مشکلات بیماران هموفیلی این است که برای درمان و دریافت خدمات درمانی باید به تبریز و یا تهران مراجعه کنند.
وی اضافه می کند: برای مثال هیچ یک از پزشکان در تبریز راضی به عمل جراحی بر روی چشمم نبودند و من برای این عمل با کلی هزینه های اضافی به تهران رفتم.
با زهرا و پسرش نیز در بیمارستان کودکان تبریز آشنا شدم، او که خود حامل بیماری و پسرش نیز هموفیلی بود، می گوید: یکی از نگرانی های همیشگی من شیطنت های بچه گانه علی است.
وی تشریح می کند: نگرانی دایمی من این است که مبادا علی در حین بازی با دوستانش خراشی بر بدنش بی افتد و خونریزی دهد، به همین دلیل با وجود تنگناهای مالی او را در مدرسه غیرانتقاعی ثبت نام کرده ام تا بیشتر مورد توجه معلمان و مسوولان مدرسه باشد.

** وجود 518 بیمار هموفیلی در آذربایجان شرقی
مدیر کانون بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی گفت: 518 بیمار هموفیلی در استان با پرونده فعال و خدمات گیرنده عضو این انجمن هستند که از این تعداد 401 نفر مرد و 117 نفر زن هستند.
اکرم طبقچی در پاسخ به کمبود فاکتورهای دریافتی این بیماران در سال های گذشته وجود داشت، اظهار کرد: اکنون وضعیت بهتر شده و در موارد بسیار اندک با کمبود فاکتور 9 مواجه می شویم.
وی ادامه داد: مشکل کنونی بیماران هموفیلی در خصوص بیمه است، بیمارانی که بیمه تامین اجتماعی هستند برای دریافت دارو و فاکتور های مورد نیاز باید برای تایید به محل اداری بیمه تامین اجتماعی مراجعه کنند.
وی افزود: این موضوع در برخی موارد بیماران را با مشکل مواجه می کند چرا که به دلیل خونریزی و یا مشکلات جسمانی که دارند از توان مراجعه به سازمان بیمه تامین اجتماعی عاجز هستند و در برخی موارد نیز فرد دیگری برای کمک به وی وجود ندارد.
وی با اشاره به مخارج بسیار بالای آزمایش ژنتیک گفت: این آزمایش در گذشته برای دختران و خواهران بیماران هموفیلی در حین ازدواج انجام می گرفت ولی اکنون بیمه فقط برای زنان متاهل که فرزند هموفیلی دارند و می خواهند بار دیگر باردار شوند، هزینه آن را متقبل می شود.
وی ادامه داد: طبق قانون اجازه سقط جنین برای زنان بارداری که جنین او هموفیلی تشخیص داده شده برای فاکتورهای 8 و 9 داده می شود.
وی خاطرنشان کرد: اکثر بیماران به دلیل هزینه بسیار بالای آزمایش ژنتیک از انجام این آزمایش خودداری می کنند و این خود یکی از دلایل افزایش جمعیت هموفیلی است.
وی همچنین با اشاره به ساخت مجتمع درمانی و رفاهی برای نخستین بار در کشور برای بیماران هموفیلی در تبریز گفت: زمین این مجتمع از سوی شهرداری منطقه 9 تبریز تامین شده و برای احداث و تجهیز آن در حال مذاکره با خیران هستیم.
بنا به این گزارش، بر اساس آمار منتشر شده، شمار بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی در سال 1389 شمسی 328 نفر بود و آمار امروزی نشاندهنده سیر صعودی این بیماری در استان به دلیل مشکلات فوق الذکر می باشد.

** هموفیلی شایع ترین بیماری خونریزی دهنده ارثی
فوق تخصص بیماری های خون و انکولوژی اطفال در خصوص بیماری هموفیلی به ایرنا می گوید: این بیماری شایع ترین بیماری خونریزی دهنده ارثی شدید کودکان و نوجوانان است.
دکتر عباسعلی حسین پور فیضی اضافه می کند: در این بیماری ارثی، فرزندان پسر مبتلا به خونریزی می شوند، ولی دختران حامل بیماری هستند.
وی ادامه داد: از هر 5 هزار نوزاد پسر در دنیا یک نفر مبتلا به هموفیلی است که این موضوع در کشور ما نیز صدق می کند.
دکتر حسین پورفیضی با بیان اینکه ابتلا به بیماری هموفیلی غیرارثی نادر است، می گوید: بزرگسالان ممکن است از طریق بیماری های زمینه ای غیرعادی همچون سرطان غدد لنفاوی، سرطان های مزمن خون و سایر بیماری های خونی دچار هموفیلی اکتسابی و غیرارثی شوند.
وی با اشاره به اینکه کمبود سه فاکتور انعقادی هشت، 9 و 11 عامل بیماری هموفیلی است، می گوید: کمبود فاکتور هشت انعقادی 85 درصد بیماران، فاکتور 9 انعقاد 14 درصد بیماران و فاکتور 11 انعقاد یک درصد هموفیلی ها را تشکیل می دهد.
این عضو انجمن بین المللی انکولوژی کودکان یادآور می شود: سایر بیماری های ارثی خون ریزی دهنده به علت کمبود فاکتورهای انعقادی نیز وجود دارد که از لحاظ علمی به این بیماران هموفیلی گفته نمی شود.
وی ادامه می دهد: متاسفانه باور نادرستی در سطح جامعه رایج است مبنی بر اینکه تمام خونریزی های ارثی ناشی از کمبود فاکتورهای انعقادی یا اختلال عملکرد پلاکت ایجاد شده را هموفیلی می نامند.
دکتر حسین پورفیضی با بیان اینکه بیماری هموفیلی از نظر شدت به سه دسته خفیف، متوسط و شدید تقسیم بندی می شوند، گفت: در حالت عادی سطح فاکتور 100 درصد است ولی بین 75 تا 150 درصد نیز طبیعی در نظر گرفته می شود.
وی در خصوص انواع خونریزی های بیماران هموفیلی می گوید: مهم ترین خونریزی که علامت هموفیلی است، خونریزی از مفصل هاست، مفاصلی همچون مچ پا و زانو که وزن بدن را با خود حمل می کنند، همچنین مهم ترین خونریزی در پسران خونریزی بعد از ختنه است.
این عضو انجمن خون شناسان انگلیس اظهار می کند: شایع ترین خونریزی ها در این بیماران خونریزی گوارشی، ادراری و خونریزی به دنبال کشیدن دندان است ولی خطرناک ترین خونریزی ها در این بیماران خونریزی های مغزی، بعد از عمل جراحی و مجاری تنفسی است.
وی ادامه می دهد: برای قطع خونریزی فاکتوری که سطح آن در بدن کم است از طریق تزریق بالا برده می شود.
جراح و متخصص بیماری های زنان و زایمان نیز در این خصوص به ایرنا می گوید: هموفیلی بیماری اختلال انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی است که از طریق مادر به فرزندان منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را منتقل کنند.
دکتر لیدا حیدری با اشاره به اینکه کروموزوم های جنسی زن ایکس و ایکس ( X-X ) و کروموزوم های جنسی مرد ایکس و وای ( X-Y ) می باشد، اضافه می کند: اگر خانمی سابقه خانوادگی هموفیلی داشته باشد ممکن است دارای کروموزم ایکس سالم و ناسالم باشد.
وی ادامه داد: اگر این فرد با مرد سالم ازدواج کند نسبت به لقاح کروموزوم ها فرزند پسر سالم و یا هموفیلی به دنیا خواهد آورد.
این فلوشیپ نازایی اظهار می کند: در صورت لقاح X ناسالم با Y سالم، فرزند پسر مبتلا به هموفیلی و در صورت لقاح X ناسالم زن با X سالم مرد ، فرزند دختر ناقل بیماری به دنیا خواهد آمد.
وی اضافه می کند: به دلیل افزایش سطح فاکتورهای انعقادی خون در زمان بارداری، این مادران حاملگی نرمال را خواهند گذراند و مشکلی در این دوران به وجود نمی آید.
دکتر حیدری اظهار می کند: مشکل این مادران بعد از زایمان است که به صورت خونریزی های شدید بروز می کند و به همین دلیل باید پزشک معالج از هموفیلی بودن بیمار خود آگاه باشد تا در زمان زایمان فراورده های خونی جهت بالا بردن فاکتورهای انعقادی در دسترس باشند.
وی می گوید: زایمان طبیعی برای مادران هموفیلی بهترین روش می باشد و در این حالت کمترین آسیب به مادر می رسد ولی در برخی موارد خاص برای جلوگیری از آسیب رسیدن به مادر و نوزاد عمل جراحی سزارین انجام می شود.
در نهایت می توان گفت متاسفانه تعداد بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی روند افزایشی دارد که علت اصلی آن ناشی از ازدواج های فامیلی است.
کمبود امکان اشتغال، مشکلات مالی و معیشتی بیماران و خانواده های آنان، نبود امکانات دندانپزشکی برای معالجه بیماران از جهت بیماری های دهان و دندان، کمبود پزشک ارتوپد و فیزیوتراپیست که موجبات ضایعات مفصلی و معلولیت بیماران استان را فراهم آورده، از مشکلات بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی است.
عدم ارائه دارو در شهرستان ها نیز باعث مراجعه بیماران هموفیلی شهرستانی به مرکز استان می شود و این امر مشکل بیماران را چند برابر می کند.