استیون هاوکینگ و عمری مبارزه با ای ال اس

به گزارش ایران اکونومیست؛ آمیوتروفیک لاترال اسکلروز (ای ال اس) که به بیماری 'خواب اندام' معروف است، موجب اختلال در سیستم عصبی نخاع می شود و به تدریج سلول های این اعصاب را از کارمی اندازد؛ به این صورت که انحطاط پیشرونده نورون های حرکتی که بین مغز و نخاع حرکت می کنند، رخ می دهد همانطور که نورون های حرکتی می میرند، مغز دیگر نمی تواند سیگنال به عضلات بدن برساند و به همین دلیل علائم مغزی به ماهیچه ها نمی رسند و در نهایت ماهیچه ها که ایجاد کننده حرکت در بدن هستند، به تدریج لاغرتر و کم قدرت تر می شوند و سرانجام از بین می رود.
به گفته بهرام حقی آشتیانی عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران  این بیماری در نوع پیشرفته توان تکلم را از مبتلایان می گیرد به طوری که فرد بیمار تنها دو تا سه ساعت در روز می تواند، صحبت کند.
بیماری ای ال اس عصب و مغز را درگیر و اختلالات حرکتی در فرد ایجاد می کند؛ این بیماری همانند بیماری ام اس از نوع ضایعات مغز و اعصاب است اما در نحوه عملکرد بسیار متفاوت است به طوری که در این بیماری مغز مانع ارسال پیام عصبی به ماهیچه های بدن به ویژه زبان می شود.
در این بیماری عصبی به تدریج اعصاب حرکتی فرد مبتلا از کار می افتد به طوری که نرون ها مانع رسیدن علائم مغزی به ماهیچه ها می شوند و در صورت پیشرفت بیماری، این روند عملکرد فرد را کاهش می دهد تا جایی که بیمار دیگر قادر به حرکت و حتی تکلم نیست.
ای ال اس ممکن است از دهه چهارم و پنجم زندگی افراد بالغ بروز کند و بیشتر افراد سن 40 تا 60 سال دچار آن می شوند؛ هر چند هاوکینگ در اوایل دهه دوم زندگی مبتلا شد.
طبق شواهد پزشکی درصد کمی، حدود 10 درصد، از ابتلا به ای ال اس ارثی است و جنبه موروثی در ابتلا به این بیماری بسیار نادر است.
تاکنون راه علاجی برای این بیماری کشف نشده است اما از طریق مصرف دارو می توان سرعت و روند بیماری را در فرد کاهش داد و این داروها از هر دو نوع ایرانی و خارجی در بازار وجود دارد و مشکلی برای تهیه این دارو ها در کشور نیست.
طبق آمار منتشر شده در سطح جهان حدود 350 هزار نفر از بیماری ای ال اس رنج می برند. در هلند یک هزار و 500 نفر به این بیماری مبتلا هستند و سالانه حدود 6 هزار و 400 آمریکایی مبتلا به این بیماری تشخیص داده می شوند.

** علائم و راه های تشخیص
ضعیف شدن ماهیچه ها، خستگی مفرط و ایجاد مشکلات حرکتی در ماهیچه های دست و پا و فک و صورت مانند این که بیمار متوجه می شود که مرتب پایش پیچ می خورد، غذا و نوشیدنی به گلویش می پرد، یا در بستن دکمه های لباس و باز و بسته کردن شیر آب مشکل دارد.
ای ال اس، یک بیماری پیشرونده است به این معنی که بیماری به طور مرتب پیشرفت کرده و توانایی جسمی تحلیل می رود.
عامل شناخته شده ای برای بروز این بیماری تاکنون کشف نشده است و برای تشخیص آن یک آزمایش خاص یا یک دوره آزمایشی ویژه تا به امروز معرفی نشده است. برای تشخیص تنها ممکن است آزمایش هایی مانند معاینات گسترده جسمی و نورولوژیک و تست الکترودیاگنوستیک که میزان تخریب نورون های محیطی را نشان می دهد، انجام شود.
تحقیقات علمی گسترده ای درخصوص کشف عامل اصلی بروز این بیماری و همچنین راه های علاج یا پیشگیری از پیشرفت این بیماری در سراسر جهان در دست انجام است. به گونه ای که چندی پیش اعلام شد که محققان دانشگاه استنفورد موفق به کشف پروتئینی شدند که پیشرفت این بیماری را در نمونه‌های حیوانی متوقف می‌کند.
همچنین محققان دانشگاه کارولینای شمالی با تمرکز روی پروتئینی به نام SOD1 اعلام کردند که جهش این پروتئین عامل اصلی بیماری ای ال اس است. البته از سال 1990 میلادی محققان می دانستند که یک پروتئین عامل نابودی سلول های عصبی است اما هنوز نحوه عملکرد این پروتئین مشخص نشده است.
در ایران نیز تحقیقات زیادی در خصوص بیماری ای ال اس در جریان است به گونه ای که به گفته دکتر محمدتقی جغتایی رییس بانک مغز ایران، نمونه هایی از بافت مغز انسانی موجود در این بانک در اختیار محققان کشور قرار می گیرد تا درخصوص عوامل و راه های درمانی این بیماری پیچیده سیستم عصبی فعالیت های تحقیقاتی خود را تکمیل کنند.

** چالش آب سرد در حمایت از بیماران مبتلا به ای ال اس
به دلیل کمتر شناخته بودن بیماری خواب اندام و برای جلب توجه بیشتر سیاستگذاران حوزه سلامت در سراسر دنیا برای حمایت از مبتلایان به این بیماری، دو بیمار مبتلا حدود سه سال پیش تصمیم گرفتند با ریختن یک سطل آب یخ بر سر خود یکدیگر را به چالش بکشند.
این حرکت به تدریج به یک پویش مردمی تبدیل شد و بسیاری از چهره های مشهور دنیا و ایران، به این چالش پیوستند.

** و اما استیون هاوکینگ
استیون هاوکینگ؛ از مبتلایان به بیماری ای ال اس بود که به رغم وخامت و پیشرفت شدید بیماری، توانست با اتکا به هوش و استعداد سرشار خود به یکی از فیزیکدانان و کیهان‌ شناسان برجسته جهان تبدیل شود.
وی مدیر تحقیقات مرکز کیهان ‌شناسی نظری در دانشگاه کمبریج بود که بیش از چهل سال با نگارش کتاب هایی مانند تاریخچه زمان: از مه‌بانگ تا سیاه‌چاله‌ها و طرح بزرگ و شرکت در همایش های بزرگ علمی به عنوان چهره برجسته ای در زمینه فیزیک و کیهان شناختی شناخته می شد.
وی در زمینه سیاه چاله های فضایی تحقیقات زیادی داشت و توانست جایزه پیشگامان علم در فیزیک بنیادی را کسب کند.
وی که در سال هشتم ژانویه ۱۹۴۲ در شهر دانشگاهی آکسفورد و در جریان جنگ جهانی دوم به دنیا آمده بود، پس از سال ها جدال با بیماری طاقت فرسای ای ال اس سرانجام در ساعات اولیه امروز چهارشنبه (14 مارس) در سن 76 سالگی چشم از جهان فروبست.