میاستنی؛شیوع 2برابری نسبت به ام‌ اس اما ناشناخته

به گزارش ایران اکونومیست؛ علائم و نشانه های این بیماری برای نخستین بار در قرن 16 توسط پزشکی به نام ویلیس در مجلات پزشکی توصیف شد.
به گفته پزشکان، میاستنی جزو بیماری های مغز و اعصاب است اما ناشناخته و در نتیجه مغفول مانده است، در حالی که مبتلایان به آن با مشکلات زیادی ازجمله تحت پوشش بیمه نبودن داروها روبه رو هستند که بار سنگین مالی و روانی بر آنها تحمیل کرده است.
به واقع عموم مردم آگاهی و شناختی نسبت به میاستنی ندارند و همین مساله باعث می شود در صورت بروز احتمالی علائم بیماری، تا مدتها از بیماری خود بی اطلاع بوده و اقدامی برای درمان انجام ندهند.
مجموع عدم شناخت بیماری میاستنی نزد عموم مردم، مسئولان و سیاستگذاران حوزه سلامت کشور و به ویژه بیمه های پایه سبب شده است که در مواردی مبتلایان با پیشرفت بیماری و به تبع آن با مشکلات و مسایل ناتوان کننده ای مواجه شوند.
با توجه به اهمیت اطلاع رسانی عمومی در زمینه این بیماری،  نشستی را با حضور دکتر فرزاد فاتحی معاون آموزشی بیمارستان شریعتی، دانشیار دانشگاه علوم پزشکی تهران و فوق تخصص بیماری های عصبی عضلانی (نوروماسکولار) و همچنین دکتر داود فتحی عضو هیات علمی بیمارستان شریعتی و فوق تخصص نوروفیزیولوژی ترتیب داد.

**میاستنی چیست
دکتر فاتحی معاون آموزشی بیمارستان شریعتی توضیح داد: میاستنی یک بیماری خودایمن است به این صورت که سیستم ایمنی بدن فعال شده، علیه ارگان های بدن شروع به ساختن آنتی بادی کرده و ارگان های طبیعی بدن را تخریب می کند. این درحالی است که در حالت عادی سیستم ایمنی علیه میکروب ها فعال شده و آنها را از بین می برد.
وی با بیان اینکه این بیماری سیستم اعصاب عضلات را درگیر می کند، افزود: در این بیماری محل اتصال عصب به عضله تخریب می شود؛ اتصالی که از مغز شروع شده، به نخاع و سپس به سلسله اعصاب محیطی منتقل می شود. برای اینکه یک پیغام از مغز به عضلات منتقل شود یک محل اتصال عصب به عضله وجود دارد، آنتی بادی هایی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه علیه خود ارگان ها تولید می کند، آن محل را مورد هدف قرار می دهد و سیناپس را بلوک می کند، در نتیجه پیغام عصبی نمی تواند منتقل شود.
فاتحی گفت: غده ای به نام تیموس در پشت جناق سینه قرار دارد؛ در بیشتر موارد این بیماری زمانی ایجاد می شود که غده تیموس شروع به ساختن این آنتی بادی ها می کند. غده تیموس در سیستم ایمنی نقش دارد اما تا سن بلوغ (حدود 15 سالگی) و پس از این دوره دیگر نقشی در سیستم ایمنی بدن ندارد و در برخی افراد این غده به دلایل ناشناخته ای به صورت خودمختار شروع به ترشح آنتی بادی هایی علیه سیستم اعصاب می کند.

** میزان شیوع
دانشیار دانشگاه علوم پزشکی تهران در مورد شیوع این بیماری در ایران و جهان اظهار کرد: آمار دقیقی در مورد میزان ابتلا به میاستنی در ایران نداریم اما میزان ابتلا به این بیماری در آمریکا 14 تا 20 نفر در هر 100 هزار نفر است و در کشورهای حوزه اسکاندیناوی به 100 در هر 100 هزار نفر هم می رسد.
فاتحی افزود: در مطالعه ای مربوط به سال 2017 در مورد میزان شیوع این بیماری در تهران، این میزان 134 نفر در 100 هزار نفر گزارش شده است.
وی به مطالعه دیگری اشاره کرد و گفت: مطالعه دیگری که در سال 2013 از نتایج مقالات مختلف استخراج شده است، نشان می دهد که میزان شیوع این بیماری در مناطق مختلف ایران بین 5،3 تا 74 نفر در 100 هزار نفر متفاوت است.
فاتحی گفت: میزان شیوع ام اس در ایران هفت در هر 100 هزار نفر است و میزان شیوع میاستنی حدود دو برابر این میزان است. البته شیوع در مناطق مختلف ایران متفاوت است به عنوان مثال از آنجا که این بیماری وابسته به نژاد است، در بین نژاد ترکمن ایران بسیار نادر است.

** علائم
فوق تخصص بیماری های عصبی عضلانی و فلوشیپ نوروماسکولار درخصوص علائم اولیه این بیماری توضیح داد: در میاستنی علائم فقط عضلانی است و اولین عضلاتی را که معمولا درگیر می کند، عضلات حرکتی چشم است که در نتیجه آن در بیشتر موارد بیمار با حالت دوبینی یا افتادگی پلک به پزشک مراجعه می کند.
فاتحی افزود: دوبینی با خستگی بیشتر می شود؛ بنابراین در بیشتر موارد بیمار در ساعات اولیه روز مشکلی ندارد اما در ساعات بعدازظهر دچار افتادگی پلک می شود و دوبینی پیدا می کنند.
وی در خصوص علائم پیشرفته این بیماری نیز اظهار کرد: در مواردی که بیماری پیشرفت کرده است، عضلات دیگر به ویژه عضلات بلع را درگیر می کند و بیمار با اختلال بلع مراجعه می کند؛ مثلا غذا یا آب که می خورد به داخل دهان یا بینی پس زده می شود یا اینکه با خوردن چند لقمه اول مشکلی ندارد اما در لقمه های بعدی با این مشکل مواجه می شود.
فاتحی ادامه داد: اگر بیماری پیشرفته تر شود، ممکن است عضلات اندام ها را درگیر کند، به طوری که بیمار دیگر نمی تواند دست خود را بالا بیاورد یا راه برود.
وی با بیان اینکه این مشکلات ممکن است یک طرفه یا دو طرفه باشد، افزود: دو نکته مهم در تشخیص بیماری می تواند به پزشکان کمک می کند؛ یکی تغییرات روزانه است به این صورت که بیمار در ساعات اولیه صبح علائم ندارد اما در ساعات بعدازظهر علائم بیماری نمایان می شود و دیگر اینکه خستگی پذیری دارد یعنی زمانی که بیمار از عضلات خود کار می کشد، وضعیت او بدتر می شود.

** درمان
دانشیار دانشگاه علوم پزشکی تهران درخصوص درمان میاستنی گفت: درمان این بیماری بستگی به این مساله دارد که بیمار در کدام فاز بیماری به پزشک مراجعه کرده باشد؛ اگر بیمار تنها دچار دوبینی یا افتادگی پلک شده باشد، درمان هایی به نام 'علامت درمانی' تجویز می شود.
فاتحی افزود: این داروها، محل اتصال عصب به عضله را تقویت می کند یعنی انسدادی را که ایجاد شده است، بهبود می بخشد. این داروها از سال 1950 تولید شده و مورد استفاده قرار می گیرد.
وی ادامه داد: اگر علائم بیمار بیشتر شده و عضلات بلع یا صحبت کردن نیز درگیر شود و علائم بیماری نسبت به داروهای علامت درمانی مقاوم باشد، باید سیستم ایمنی را نیز سرکوب کرد؛ داروهای کورتونی یکی از درمان های اصلی در این زمینه است که به وسیله آنها سیستم ایمنی سرکوب می شود.
فاتحی در مورد موارد پیشرفته تر بیماری نیز توضیح داد: گاهی نیز ممکن است بیماری مقاوم تر باشد که در این صورت از داروهای قوی تر برای این منظور استفاده می شود.
وی ادامه داد: همچنین در مواردی که سیستم بلع یا تنفس درگیر شده است، فرصتی برای ارائه درمان های معمول نداریم، بیمار باید سریعا به اورژانس منتقل شده و بستری شود و با دستگاه ها حمایت تنفسی شده یا تعویض خون شود تا علائم سریعا کنترل شود.
فاتحی گفت: در بیماری های خودایمن درمان قطعی وجود ندارد ممکن است بیماری سرکوب شود و تا 10 سال پس از دریافت اولین درمان بیماری عود نکند اما در بیشتر موارد عود اتفاق می افتد و در درصد محدودی که مربوط به درگیری عضلات چشم می شود، ممکن است سرکوب وجود داشته باشد اما احتمال این است که در آینده دوباره عود کند.

**اهمیت مراجعه به موقع به پزشک
فاتحی اظهار کرد: بیش از 80 درصد بیماران میاستنی گراویس اگر به موقع به پزشک مراجعه کنند، می توانند زندگی طبیعی داشته باشند بنابراین مراجعه بیمار در مراحل اولیه بیماری و تشخیص زودهنگام، بسیار مهم است هرچند که مانند هر مریضی دیگر، پاسخ به درمان هم ممکن است در درمان بیماران مختلف، متفاوت باشد.
دانشیار دانشگاه علوم پزشکی تهران درباره علائم بیماری میاستنی گراویس، یادآور شد: یکی از علائم میاستنی گراویس دوبینی است بنابراین در وهله نخست، بیماران به چشم پزشک مراجعه می کنند و چشم پزشک هم به سرعت می تواند تشخیص دهد که این موضوع در تخصص او نیست و بیمار را به پزشکان متخصص ارجاع می دهد چون مشکل عضلات چشم مربوط به عصب شناسی است و تنها موارد مربوط به بینایی و حفره چشم مربوط به چشم پزشکان است.
وی اضافه کرد: افرادی که دوبینی و افتادگی پلک دارند می توانند به طور مستقیم به پزشک مغز و اعصاب هم مراجعه کنند.

** میاستنی گراویس؛ دو نوع وراثتی و اکتسابی
دکتر داود فتحی عضو هیات علمی بیمارستان شریعتی هم با بیان اینکه میاستنی گراویس دو نوع وراثتی و اکتسابی دارد، گفت: نوع وراثتی این بیماری به شکل مادرزادی اتفاق می افتد که مشخصه آن این است که علائم این بیماری در آنها زودتر شروع می شود و ممکن است از اوائل دوران نوزادی خود را نشان دهد و شباهت زیادی به میاستنی گراویس اکتسابی بزرگسالان دارد.
وی ادامه داد: میاستنی گراویس اکتسابی بزرگسالان با علائم دوبینی، افتادگی پلک، نوسان روزانه همراه است ولی مشخصه بیماری میاستنی گراویس وراثتی این است که آنتی بادی یا اختلال سیستم ایمنی و نقص ژنتیکی دارند و در واقع یکی از پروتئین ها خوب کار نمی کند و اتصال عصب به عضله عملکردش را از دست می دهد و بیمار دچار این علائم می شود.
این فوق تخصص نوروفیزیولوژی گفت: میاستنی گراویس اکتسابی بزرگسالان، ژنتیکی نیست و در این بیماری اختلال عملکرد غده تیموس بسیار نقش دارد ولی این که منشاء این اختلال ایمنی چیست، هنوز دقیقا مشخص نیست.

** استرس؛ آشکارکننده میاستنی گراویس
فتحی در مورد نقش استرس در بروز بیماری میاستنی گراویس اکتسابی بزرگسالان گفت: استرس در بروز این بیماری تاثیر مستقیم ندارد اما علائمی با عنوان فاکتورهای تحریک کننده وجود دارد که موجب بروز بیماری می شود.
وی اضافه کرد: به عنوان نمونه ممکن است نخستین بار بیماری میاستنی گراویس در دوران بارداری خود را نشان دهد زیرا در این دوران، هورمون های بدن تغییر می کند و استرس به بیمار وارد می شود و یا بعد از جراحی ها ممکن است اولین تظاهر بیماری بروز پیدا کند.
این متخصص مغز و اعصاب خاطرنشان کرد: استرس از این جهت که بر سیستم ایمنی تاثیر می گذارد، احتمالا یکی از فاکتورهایی است که موجب آشکار شدن بیماری میاستنی گراویس می شود اما شروع کننده بیماری نیست و می توان گفت که آشکار کننده این بیمار است.
فتحی تصریح کرد: اختلال زمینه ای در بیمار میاستنی گراویس وجود دارد و با یک استرس می تواند ظهور یابد، این استرس می تواند عاطفی باشد و یا از عوامل مختلفی نشات گیرد.

** شیوع میاستنی در زنان زیر 40 سال و مردان بالای 40 سال
وی درباره شیوع این بیماری در میان زنان و مردان گفت: مطالعات نشان می دهد به دلیل اینکه سن جمعیت بالارفته است، میزان شیوع بیماری ها در میان زنان و مردان نیز مساوی شده است زیرا امید به زندگی افزایش یافته است ولی اگر سن را ملاک قرار دهیم، بهتر است بگوییم زیر سن 40 سال و در دهه دوم و سوم زندگی، این بیماری در میان زنان شیوع بیشتری دارد و بالای 40 سال این بیماری در میان مردان شایع تر می شود و در دوران کهنسالی گاهی مردان بیش از زنان به این بیماری مبتلا می شوند.
فتحی اظهار کرد: فاکتورهای تعیین کننده شیوع بیماری سن و جنس افراد است و بنابراین نمی توان گفت که چه افرادی بیشتر در معرض این نوع بیماری قرار دارند همچنین با سایر بیماری های اختلال سیستم ایمنی نیز مرتبط است مثلا بیماران ام. اس، بیمارانی که مشکلات تیروئید و یا روماتیسم مفصلی ممکن است به میاستنی گراویس هم مبتلا شوند.

** برداشتن تیموس به تشخیص پزشک، یکی از راه های درمان میاستنی
فرزاد فاتحی با بیان اینکه غده تیموس غده کوچکی است که پشت جناغ سینه قرار دارد، افزود: یکی از مشکلات بیماران میاستنی گراویس، مربوط به عملکرد غده تیموس است؛ بنابراین یکی از درمان هایی که بیش از یکصد سال است که برای این بیماران استفاده می شود، این است که قبل از داروهایی که اکنون در بازار موجود است، جراحی تیموس انجام شود.
وی ادامه داد: در سال 1912 در کشور سوئیس غده تیموس را از بدن خارج کردند و علائم بیماری بهبود یافت و اکنون سالهاست که عمل تایمکتومی یا برداشتن تیموس، انجام می شود و معمولا پس از یک سال از برداشتن غده تیموس، علائم بیماری سرکوب و یا نیاز به دارو در بیمار کم می شود.
این فوق تخصص بیماری های عصب و عضلانی خاطرنشان کرد: نکته قابل توجه این است که برداشتن تیموس به شرطی امکانپذیر است که آنتی بادی بیمار، مثبت باشد چون در همه موارد برداشتن غده تیموس جواب نمی دهد.

** گرانی برخی داروهای میاستنی گراویس
فاتحی درباره داروهای بیماری میاستنی گراویس اظهار کرد: برخی داروهای این بیماری قیمت بالایی ندارد و بیمه ها هم پوشش می دهند اما یکسری از دوره ها مانند داروهای IVIG قیمت بالایی دارد و یک دوره پنج روزه آن حدود 20 تا 30 میلیون تومان هزینه دارد.
وی با بیان این که این بیماری برای شرکت های بیمه ای ناشناخته نیست، ادامه داد: اگر بیمار بیمه باشد و پوشش خوبی داشته باشد شاید تا 90 درصد از هزینه ها را پوشش دهد اما در صورتی که بیمه تکمیلی نداشته باشد، دچار مشکل می شود.
دانشیار دانشگاه علوم پزشکی تهران گفت: داروی جدیدی با عنوان «ری توکسی مپ» به تازگی آمده است و جز داروهای پیشرفته است اما بیمه ها زیر بار آن نمی روند این درحالیست که این دارو معجزه می کند و سیر بیماری را بسیار تغییر می دهد .
این فوق تخصص بیماری های عصب و عضلانی خاطرنشان کرد: هزینه این دارو در طول یک ماه برای چهار مرتبه مصرف در حدود 6 میلیون تومان است و البته پس از آن هم یک نوبت دیگر باید استفاده شود که در مجموع در یک سال هزینه ای بالغ بر کمتر از 10 میلیون تومان را دربرمی گیرد.
فتحی در این باره گفت: بسیاری از بیمه های تکمیلی این نوع داروها را پوشش می دهند اما این داروها باید در بیمه های پایه قرار داشته باشد زیرا بسیاری از افراد از بیمه های تکمیلی برخوردار نیستند و در صورتی که نتوانند هزینه های آن را پرداخت کنند مجبور می شوندکه دوره های درمانی را متوقف کنند که موجب پیشرفت بیماری می شود.

** میاستنی گراویس با شیوعی بالا اما ناشناخته
فاتحی با تاکید بر اینکه بیماری میاستنی گراویس نادر نیست اما برای سیاستگذاران و مردم تقریبا ناشناخته است، بر لزوم اطلاع رسانی درباره این بیماری تاکید کرد و گفت: با استفاده از این نوع داروها می توان بسیاری از مبتلایان را بهبود بخشید؛ این در حالیست که قبل از این داروها، بیماران مجبور بودند در فاصله های زمانی کوتاه، تعویض خون انجام دهند که کار بسیار سختی است.
وی یادآور شد: عوارض و بستری های ناشی از تعویض پلاسما و خون در مجموع از هزینه های دارو به مراتب بیشتر است و به نفع شرکت های بیمه ای است که به جای چنین هزینه هایی، داروها را تحت پوشش قرار دهند.
فاتحی اظهار کرد: انجمن بیماران میاستنی گراویس با همکاری بنیاد بیماری های نادر در حال شکل گیری است ولی هنوز فعال نیست هر چند به طور موردی از کمک خیرین بهره مند می شوند.
وی افزود: مکاتباتی با وزارت بهداشت در این زمینه داشتیم اما هنوز به نتیجه نرسیده است.
وی درباره تعداد مراجعان این بیماری به بیمارستان شریعتی گفت: بیمارستان شریعتی به عنوان مرکز اصلی برای مراجعه بیماری میاستنی گراویس است و بیماران بسیاری به این بیمارستان مراجعه می کنند و به طور متوسط روزانه 2 بیمار در بیمارستان بستری هستند و ماهانه 30 بیمار هم به کلینیک مراجعه می کنند.
فاتحی با تاکید بر اینکه بزرگی مشکل را نمی توان با میزان بستری شدن سنجید، اظهار کرد: در سه سال اخیر 200 بیمار میاستنی گراویس در بیمارستان شریعتی تحت درمان هستند و بسته به شدت بیماری در دوره های مشخصی مراجعه می کنند همچنین بیمارانی که بستری می شوند، دچار مشکلات تنفسی و بلع هستند.